カテコラミン誘発多形性心室頻拍
catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: CPVT

カテコラミン誘発多形性心室頻拍(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: CPVT) は、運動や情動の変化、あるいはカテコラミン投与で、二方向性あるいは多形性の心室頻拍が誘発され、心室細動に移行して失神、突然死を起こす致死的不整脈の一つである。
極めて稀な疾患。リアノジン受容体RyR2 やcalsequestrin 2 (CASQ2)の遺伝子異常が報告されている。
これらの異常により、筋小胞体から大量のCa2+放出がおこり、トリガードアクティビティーを機序とする心室頻拍が起こるとされている。
薬剤投与を行なわなかった場合極めて不良である。
薬剤治療を行なっても10年で15から40%死亡すると報告されている。

From : ECG corner

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